ВСЕ ПРО ЗОЖ
Назад

Галлервордена — Шпаца болезнь

Опубликовано: 01.02.2020
Время на чтение: 1 минута
0
67

Галлервордена — Шпаца болезнь (J. Hallervorden, Н. Spatz; син. прогрессирующая скованность Галлервордена — Шпаца) — заболевание, относящееся к труппе редких наследственно-семейных стриарных дегенерации с рецессивным типом передачи. Этиология и патогенез полностью неизвестны. Можно предполагать, что в основе его лежит наследственно обусловленное расстройство метаболизма, в частности нарушение пигментного обмена. По-видимому, неметаболизируемый субстрат откладывается в избыточном количестве в организме и вызывает нарушение нормального функционирования его.

Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения клеток в области бледного шара и ретикулярного слоя черной субстанции с отложением большого количества пигмента, содержащего железо, и с появлением глиозных элементов, похожих на клетки Альцгеймера. Наблюдается с дегенерация клеток мозговой коры, разрастание глии с большим количеством пигментных зерен и явления демиелинизации в подкорковых образованиях.

,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения

два × 1 =

Отправляя данную форму, вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности и правилами нашего сайта.