В некоторых случаях встречается снижение реакции зрачков на свет при сохранении ее на конвергенцию и боли стреляющего характера, что давало основание некоторым авторам предполагать сифилитическую природу заболевания.

Дифференциальный диагноз особенно затруднителен с амиотрофией Шарко Мари, при которой иногда могут быть также утолщены нервные стволы. В этих случаях распознавание облегчает генетический анализ наследственной передачи болезни — доминантной при амиотрофии Шарко—Мари и рецессивной при гипертрофическом неврите.

Полиневриты различной этнологии, проявляющие клиническое сходство с гипертрофическим невритом, развиваются более остро.