Аменорея — это патологическое состояние, при котором отсутствует менструация. Необходимо установить этиологию заболевания, поскольку при отсутствии лечения оно может осложниться бесплодием. Отсутствие менструации физиологично в период до полового созревания, во время беременности и менопаузы.
Существует два основных типа аменореи — первичная и вторичная. Первичная аменорея — это отсутствие менструации в возрасте 14 лет в сочетании с отстающими вторичными половыми признаками или отсутствием ежемесячного кровотечения в возрасте 16 лет с нормально развитыми вторичными половыми признаками.
Менструальный цикл находится под контролем гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. Он состоит из трех фаз: фолликулярной, овуляторной и лютеиновой. Во время ранней фолликулярной фазы гипоталамуса выделяется гонадотропин-рилизинг-гормон. Он стимулирует секрецию фолликулостимулирующего гормона (СФГ) из аденогипофиза, который усиливает ароматизацию андрогенов в эстрадиоле. Секреция эстрадиола увеличивается и достигает своего пика непосредственно перед овуляцией. Во время поздней фолликулярной фазы эстрадиол стимулирует секрецию лютеинизирующего гормона (ЛГ). Овуляция происходит через 34-36 часов после пика ЛГ или через 10-12 часов после пика ЛГ и через 24-36 часов после пика уровня эстрадиола.
Менструация возникает при отсутствии оплодотворения зрелой яйцеклетки, высвобождаемой при овуляции. Любая аменорея может возникнуть, если нарушен какой-либо из уровней в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. Причиной аменореи также может быть любое отклонение от нормальной анатомической структуры репродуктивных органов женщины.
Основными причинами первичной аменореи являются:
1. Гипергонадотропный гипогонадизм;
2. Гипогонадотрофный гипогонадизм;
3. Эвгунодизм.
Гипергонадотропный гипогонадизм выражается в перепроизводстве СФГ и возникает у пациентов с дисгевзией гонад — синдром Тернера; недостаточность яичников (например, синдром хрупкой Х-хромосомы); Синдром Свайера (у плода кариотип 46 XY, но из-за мутаций в гене SRY яички не образуются, а фенотип плода женский).
При гипогонадотропном гипогонадизме наблюдается снижение секреции СФГ, что, в свою очередь, снижает секрецию эстрадиола и вызывает нарушения менструального цикла. Гипогонадотропный гипогонадизм может быть вызван:
1. Врожденные аномалии:
— дефицит изолированного фолликулостимулирующего гормона;
— гипопитуитаризм;
— врожденные дефекты ЦНС.
2. Эндокринные расстройства:
— врожденная гиперплазия надпочечников — избыточная продукция андрогенов (тестостерон, дигидротестостерон и андростендион) из-за дефекта 21-гидроксилазы, приводящего к накоплению 17-гидроксипрогестерона;
— синдром Кушинга – повышеннаявыработка глюкокортикоидов;
— гиперпролактинемия — избыточная экспрессия пролактина ингибирует секрецию гонадотропин-рилизинг-гормона и, следовательно приводит к нарушению функции яичников.
3. Опухоли — например, гипофиза (пролактиномы).
Могут быть вызваны чаще всего аномалиями анатомического строения половых органов женщины — врожденным недостатком матки и влагалища, атрезией шейки матки (отсутствием естественного отверстия), синдромом Ашермана (образование спаек в матке). Межсексуальные аномалии — например, синдром Морриса, при котором наблюдается резистентность к андрогенам, мужской генотип, но женский фенотип.
Среди симптомов, наблюдаемых при первичной аменорее, помимо отсутствия месячных кровотечений, симптомами недостаточности яичников могут быть циклическая боль в области таза, сухость влагалища, ночной пот, беспокойный сон. Обычная головная боль, галакторея, нарушение зрения могут быть симптомами пролактиномы.
Диагноз включает в себя комплексное медицинское обследование для определения общего состояния пациента, гормональные исследования, обследование молочных желез, обследование органов малого таза.
Лечение направлено на устранение причины первичной аменореи — например, агонисты дофамина при гиперпролактинемии. Во многих случаях требуется заместительная гормональная терапия из-за дефицита эстрогена и профилактики остеопороза.
